반응형 분류 전체보기655 급성 간정맥 폐쇄증(버드-키아리 증후군, Budd-Chiari Syndrome) 급성 간정맥 폐쇄증(버드-키아리 증후군, Budd-Chiari Syndrome)급성 간정맥 폐쇄증, 흔히 버드-키아리 증후군(Budd-Chiari Syndrome, BCS)이라고 불리는 이 질환은 간에서 심장으로 혈액을 운반하는 주요 간정맥(hepatic vein)이 혈전이나 압박으로 인해 막히면서 발생한다. 간의 혈류가 차단되면 간세포가 손상되고, 복수·황달·간성혼수와 같은 치명적인 합병증으로 이어질 수 있다. 전 세계적으로 매우 드물지만, 한번 발생하면 빠른 진단과 치료가 생명을 좌우한다.---1. 발병 원인BCS의 주요 원인은 혈전 형성이다. 혈전이 간정맥을 막으면 혈액이 간에 고이게 되고, 간이 부풀어 오르며 기능이 급격히 저하된다. 원인은 크게 두 가지로 나뉜다.1. 혈액 응고 이상진성 적혈구 .. 2025. 8. 13. 파브리병(Fabry Disease) – 몸속의 효소 결핍이 부르는 전신의 파괴 "파브리병(Fabry Disease) – 몸속의 효소 결핍이 부르는 전신의 파괴"---1. 파브리병이란 무엇인가파브리병(Fabry Disease)은 알파-갈락토시다아제 A(alpha-galactosidase A) 효소의 결핍으로 인해 특정 당지질(글로보트리아오실세라마이드, Gb3)이 세포 내 리소좀에 축적되면서 발생하는 희귀 유전질환이다. X염색체 연관 유전 방식으로, 남성에서 심각하게 발병하며 여성도 보인자(carrier)로서 증상을 나타낼 수 있다.이 질환은 피부, 신경계, 심장, 신장, 소화기계 등 거의 모든 장기를 침범하며, 치료 시기를 놓치면 조기 사망으로 이어질 수 있다.---2. 발병 원인과 유전적 특징원인: GLA 유전자 변이 → 알파-갈락토시다아제 A 효소 결핍유전 경로: X염색체 연관 .. 2025. 8. 12. 숨겨진 신경의 붕괴 — 미주신경 마비(Vagus Nerve Paralysis) 🔍 숨겨진 신경의 붕괴 — 미주신경 마비(Vagus Nerve Paralysis)---1. 서두 — “목소리가 쉬고, 숨이 막히기 시작했다”49세 여성 윤혜림(가명) 씨는 어느 날부터 목소리가 허스키하게 변했고, 음식 삼키기가 힘들어졌습니다.처음엔 단순 인후염이라 생각했지만, 시간이 갈수록 호흡이 가빠지고, 심장이 불규칙하게 뛰었습니다.정밀 검사 결과, 미주신경 마비 진단을 받았습니다.> “이 신경 하나가 이렇게 많은 걸 관장하는지 그때 처음 알았어요.”---2. 미주신경이란?미주신경(Vagus Nerve)은 제10뇌신경으로, 뇌에서 나와 목·가슴·복부까지 광범위하게 연결됩니다.다양한 장기의 운동과 감각을 조절하는 부교감신경계의 핵심입니다.위치: 뇌간 → 목 → 흉부 → 복부역할:성대 움직임 조절음식 .. 2025. 8. 11. 간정맥 폐쇄증(Budd–Chiari Syndrome) — 침묵 속에서 간을 조여오는 병 간정맥 폐쇄증(Budd–Chiari Syndrome) — 침묵 속에서 간을 조여오는 병---1. 서문 — “원인을 알 수 없는 복부 팽만, 그 뒤에 숨겨진 진실”서울에 사는 38세 김모 씨는 반년 전부터 원인을 알 수 없는 복부 팽만감과 피로에 시달렸습니다.간 수치가 높게 나왔지만, B형·C형 간염, 지방간 모두 해당되지 않았습니다.복부 초음파와 CT 검사 후, 그는 생전 처음 들어보는 진단명을 듣게 됩니다.“간정맥 폐쇄증입니다.”---2. 질환 개요간정맥 폐쇄증(Budd–Chiari Syndrome, 이하 BCS)은 간에서 심장으로 혈액을 보내는 통로인 간정맥이 막히거나 좁아져서 혈류가 정체되는 질환입니다.혈류 정체로 인해 간이 붓고, 복수(ascites)가 차며, 심하면 간부전이나 문맥고혈압으로 이어.. 2025. 8. 10. 폐정맥 폐쇄질환(Pulmonary Veno-Occlusive Disease, PVOD) 숨이 점점 사라지는 병, 폐정맥 폐쇄질환(PVOD) 폐정맥 폐쇄질환(Pulmonary Veno-Occlusive Disease, PVOD) 숨이 점점 사라지는 병, 폐정맥 폐쇄질환(PVOD)“처음엔 단순한 운동 부족이라고 생각했습니다.”---사례52세 직장인 김 모 씨는 몇 달 전부터 계단을 오르면 숨이 차고, 기침이 잦아졌습니다.처음에는 나이가 들어서 체력이 떨어졌다고 여겼지만, 점점 쉬고 있어도 숨이 가빠지는 증상이 나타났습니다.검사 결과, 그는 폐정맥 폐쇄질환이라는 생소하고 드문 진단을 받았습니다.---질환 개요폐정맥 폐쇄질환은 폐에서 심장으로 돌아가는 혈관(폐정맥)이 점차 막히는 병입니다.이로 인해 폐의 혈류가 정체되고 폐동맥압이 상승하면서 중증 폐고혈압으로 이어집니다.100만 명당 1~2명꼴로 나타나는 희귀질환입니다.---원인특발성: 원인 불명,.. 2025. 8. 9. 척수 혈관기형(Spinal AVM) : 느리게 다가오는 마비의 위협 척수 혈관기형(Spinal Arteriovenous Malformation, Spinal AVM)척수 혈관기형(Spinal AVM) : 느리게 다가오는 마비의 위협“다리에 힘이 점점 빠지고, 걷는 것이 힘들어진다면 단순 디스크가 아닐 수 있습니다.”척수 혈관기형은 척수 내부나 주변의 동맥과 정맥이 비정상적으로 연결되는 질환입니다. 혈류가 정상 경로를 우회하면서 척수에 산소 공급이 떨어지고, 신경 손상이 서서히 진행됩니다. 조기 발견이 어렵고, 진단이 늦어지면 영구적인 마비로 이어질 수 있습니다.---1. 척수 혈관기형이란?정상적으로 척수 주변의 혈관은 동맥 → 모세혈관 → 정맥 순서로 연결됩니다. 그러나 AVM에서는 동맥과 정맥이 직접 연결되어 고압의 혈류가 그대로 정맥으로 흘러 들어가며, 척수 조직을 .. 2025. 8. 8. 이전 1 2 3 4 ··· 110 다음 반응형
