간정맥 폐쇄증(Budd–Chiari Syndrome) — 침묵 속에서 간을 조여오는 병

간정맥 폐쇄증(Budd–Chiari Syndrome) — 침묵 속에서 간을 조여오는 병


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1. 서문 — “원인을 알 수 없는 복부 팽만, 그 뒤에 숨겨진 진실”

서울에 사는 38세 김모 씨는 반년 전부터 원인을 알 수 없는 복부 팽만감과 피로에 시달렸습니다.
간 수치가 높게 나왔지만, B형·C형 간염, 지방간 모두 해당되지 않았습니다.
복부 초음파와 CT 검사 후, 그는 생전 처음 들어보는 진단명을 듣게 됩니다.
“간정맥 폐쇄증입니다.”

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2. 질환 개요

간정맥 폐쇄증(Budd–Chiari Syndrome, 이하 BCS)은 간에서 심장으로 혈액을 보내는 통로인 간정맥이 막히거나 좁아져서 혈류가 정체되는 질환입니다.
혈류 정체로 인해 간이 붓고, 복수(ascites)가 차며, 심하면 간부전이나 문맥고혈압으로 이어집니다.


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3. 발병 원인

BCS는 전 세계적으로도 희귀하며, 다양한 원인에 의해 발생할 수 있습니다.

1. 혈전(Thrombosis)

다혈구증, 진성 적혈구 증가증, 골수증식질환 등 혈액 점도 증가

항인지질 증후군, 단백 C/S 결핍, 항트롬빈 III 결핍



2. 외부 압박(External Compression)

종양(간암, 신장암), 낭종, 농양



3. 막형성(Membranous Web)

특히 아시아·아프리카 지역에서 흔한 원인



4. 원인 불명 — 약 25%에서는 원인 규명이 불가능




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4. 증상 스펙트럼

BCS는 진행 속도와 폐쇄 범위에 따라 증상이 다양합니다.

급성형:

갑작스러운 복통, 간비대, 복수

간 효소 급상승

황달


만성형:

점진적 복부 팽만

피로감, 체중 감소

식도정맥류 출혈


무증상형:

건강검진 중 우연히 발견




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5. 진단 과정

5.1 1차 검사

혈액 검사: 간기능(AST, ALT, ALP, 빌리루빈), 응고 검사

초음파(도플러 포함): 간정맥 혈류 확인


5.2 확진 검사

CT/MRI: 혈관 폐쇄 위치, 범위, 원인 평가

간정맥 조영술(Hepatic Venography): 혈관 폐쇄의 골드 스탠다드

혈액 응고 관련 유전자 검사



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6. 사례 — 38세 남성 김씨의 1년

김씨는 초기에 복부 불편감과 소화불량만 느꼈습니다.
일반 내과에서는 단순 위장 문제로 판단했지만, 증상이 점점 심해져 대형 병원으로 의뢰되었습니다.
MRI 결과 간정맥 3개 중 2개가 혈전으로 막혀 있었고, 나머지 1개마저 부분 협착이 있었습니다.
혈액 검사에서 JAK2 유전자 변이가 발견되며, 골수증식질환이 원인임이 확인되었습니다.
그는 항응고제 치료와 함께 TIPS 시술(경정맥 간문맥 단락술)을 받아 혈류를 재개통했고, 현재는 정기 추적 관찰 중입니다.


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7. 치료 전략

7.1 내과적 치료

항응고제: 와파린, DOAC(리바록사반 등)

이뇨제: 복수 조절

간보호제: 간세포 손상 완화


7.2 중재 시술

TIPS(Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt): 간내 혈류 우회

혈전용해술: 급성 혈전 시 적용

풍선확장술·스텐트 삽입: 협착부 확장


7.3 외과 수술

간이식: 간 기능이 회복 불가능할 정도로 손상된 경우



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8. 합병증

간경변: 지속적 혈류 정체로 간섬유화 진행

문맥고혈압: 식도정맥류·비장비대

간부전

간암: 장기적 합병증으로 발생 가능



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9. 전문가 인터뷰

서울 A대학병원 간담췌외과 B교수:

> “간정맥 폐쇄증은 조기 발견이 생명을 살립니다.
증상이 애매해도, 원인 모를 복수나 간비대가 있으면 반드시 혈관 평가를 해야 합니다.”




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10. 생활 관리 가이드

저염식: 복수 조절

절주: 알코올은 간 손상 가속

정기 혈액검사 및 영상검사

혈액 응고 상태 점검: 항응고제 복용 시 INR 관리



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11. 예후

조기 진단 + 적절한 시술 → 5년 생존율 80% 이상

치료 지연 → 간경변·간부전 진행, 생존율 급감

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12. 결론

간정맥 폐쇄증은 희귀하지만, 조기 진단 시 충분히 관리 가능한 병입니다.
복부 팽만, 원인 모를 간 수치 상승, 복수 등이 지속된다면 간정맥 폐쇄 가능성을 반드시 고려해야 합니다.
빠른 진단과 맞춤형 치료가 환자의 생존을 결정합니다.