급성 간정맥 폐쇄증(버드-키아리 증후군, Budd-Chiari Syndrome)

급성 간정맥 폐쇄증(버드-키아리 증후군, Budd-Chiari Syndrome)

급성 간정맥 폐쇄증, 흔히 버드-키아리 증후군(Budd-Chiari Syndrome, BCS)이라고 불리는 이 질환은 간에서 심장으로 혈액을 운반하는 주요 간정맥(hepatic vein)이 혈전이나 압박으로 인해 막히면서 발생한다. 간의 혈류가 차단되면 간세포가 손상되고, 복수·황달·간성혼수와 같은 치명적인 합병증으로 이어질 수 있다. 전 세계적으로 매우 드물지만, 한번 발생하면 빠른 진단과 치료가 생명을 좌우한다.

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1. 발병 원인

BCS의 주요 원인은 혈전 형성이다. 혈전이 간정맥을 막으면 혈액이 간에 고이게 되고, 간이 부풀어 오르며 기능이 급격히 저하된다. 원인은 크게 두 가지로 나뉜다.

1. 혈액 응고 이상

진성 적혈구 증가증(polycythemia vera)

본태성 혈소판 증가증

항인지질증후군(Antiphospholipid syndrome)

유전성 혈전성 경향(Factor V Leiden mutation, Protein C/S 결핍 등)



2. 압박성 병변

간암이나 전이암에 의한 간정맥 압박

낭종, 종양, 농양 등에 의한 기계적 폐쇄





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2. 증상

BCS는 진행 속도에 따라 급성과 만성형으로 나뉜다.
급성형은 며칠수년에 걸쳐 서서히 진행된다.

급성형 주요 증상

갑작스러운 복통 (특히 우상복부)

심한 복수(배에 물이 차는 현상)

구토, 식욕 부진

황달

간비대(간이 커짐)와 복부 팽만


만성형 주요 증상

점진적인 복부 팽만

피로감, 체중 감소

하지 부종

경미한 황달

비장비대




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3. 합병증

간정맥 폐쇄가 지속되면 간의 압력이 상승해 문맥압 항진(portal hypertension)이 발생하고, 다음과 같은 합병증이 나타난다.

식도·위 정맥류 출혈

간성 혼수

신부전

간경변

패혈증


특히, 급성형 BCS는 1~2주 내에 간부전으로 진행될 수 있어 치명적이다.


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4. 진단 방법

BCS는 빠른 진단이 예후를 결정한다. 주요 진단 과정은 다음과 같다.

1. 혈액 검사

간수치(AST, ALT), 빌리루빈, 알부민, 혈액 응고 검사(PT/INR)

혈전성 질환 관련 검사(Factor V Leiden, Protein C/S, Antithrombin III)



2. 영상 검사

복부 초음파: 도플러로 간정맥의 혈류 흐름 확인

CT/MRI: 간정맥 폐쇄와 간 구조 변화를 시각화

혈관 조영술: 폐쇄 위치와 범위를 정확히 파악





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5. 치료 방법

치료 목표는 혈류 재개 + 합병증 예방이다.

1. 약물 치료

항응고제(와파린, 헤파린)로 혈전 확산 방지

이뇨제와 염분 제한으로 복수 조절

간성혼수 예방 약물(락툴로오스)



2. 중재적 시술

TIPS(경정맥간문맥단락술): 간문맥과 간정맥 사이에 인공 통로를 만들어 혈류 우회

혈전제거술(Thrombectomy)



3. 외과적 치료

간정맥 재건술

간이식(말기 간부전 환자)





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6. 예후

BCS는 치료 시기를 놓치면 3개월 내 사망률이 매우 높다. 그러나 조기 발견 후 항응고제와 TIPS 시술을 적절히 병행하면 생존율이 크게 향상된다.

치료 전 평균 생존 기간: 3개월~3년

치료 후 5년 생존율: 50~90% (원인 질환과 간 손상 정도에 따라 다름)



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7. 생활 관리

BCS 환자는 치료 후에도 재발 위험이 있으므로 장기적인 관리가 필요하다.

정기적인 간 기능·혈액 응고 검사

저염식, 고단백·저지방 식단

과음, 흡연 금지

갑작스러운 복부 팽만, 황달, 구토 발생 시 즉시 내원

8. 결론

급성 간정맥 폐쇄증(버드-키아리 증후군)은 전 세계적으로 희귀하지만, 한번 발생하면 치명적이다. 특히 혈액 응고 질환이 있는 사람, 간암 환자, 피임약 복용 여성은 주의가 필요하다. 갑작스러운 복부 팽만과 우상복부 통증이 나타나면 지체 없이 전문 진료를 받아야 생명을 지킬 수 있다.