폐정맥 폐쇄질환(Pulmonary Veno-Occlusive Disease, PVOD) 숨이 점점 사라지는 병, 폐정맥 폐쇄질환(PVOD)

폐정맥 폐쇄질환(Pulmonary Veno-Occlusive Disease, PVOD) 숨이 점점 사라지는 병, 폐정맥 폐쇄질환(PVOD)

“처음엔 단순한 운동 부족이라고 생각했습니다.”


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사례

52세 직장인 김 모 씨는 몇 달 전부터 계단을 오르면 숨이 차고, 기침이 잦아졌습니다.
처음에는 나이가 들어서 체력이 떨어졌다고 여겼지만, 점점 쉬고 있어도 숨이 가빠지는 증상이 나타났습니다.
검사 결과, 그는 폐정맥 폐쇄질환이라는 생소하고 드문 진단을 받았습니다.

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질환 개요

폐정맥 폐쇄질환은 폐에서 심장으로 돌아가는 혈관(폐정맥)이 점차 막히는 병입니다.
이로 인해 폐의 혈류가 정체되고 폐동맥압이 상승하면서 중증 폐고혈압으로 이어집니다.
100만 명당 1~2명꼴로 나타나는 희귀질환입니다.


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원인

특발성: 원인 불명, 유전적 요인 가능성

이차성:

조혈모세포 이식 후 합병증

특정 항암제(예: 부설판탄, 시클로포스파마이드)

자가면역질환(경피증 등)




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주요 증상

점진적인 호흡곤란

마른기침

청색증(입술, 손톱이 파랗게 변함)

부종(특히 발목)

피로감, 체중 감소


⚠ 특징은 폐고혈압 치료제를 써도 오히려 폐부종이 악화될 수 있다는 점입니다.


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진단

흉부 CT: 폐혈관 주위 섬유화, 간질성 부종

심초음파: 폐동맥압 상승 확인

폐 생검: 확진 가능하지만 위험도가 높음 → 대부분 영상·임상 소견으로 진단



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치료

폐이식: 현재로서는 유일한 근치적 치료

보존적 치료: 산소 요법, 이뇨제, 부종 조절

약물 주의: 일반 폐고혈압 약물 사용 시 폐부종 위험 → 전문가 관리 필수



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예후

진단 후 평균 생존 기간은 2~3년 정도로 보고됩니다.
조기 발견과 이식센터 의뢰가 환자의 생존율을 크게 좌우합니다.

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생활 관리

저염식과 체중 관리

과도한 고지대 활동 금지

감염 예방(독감·폐렴 백신)

정기적인 심폐 기능 모니터링