폐동맥 고혈압(Pulmonary Arterial Hypertension, PAH) 원인 증상 치료

폐동맥 고혈압(Pulmonary Arterial Hypertension, PAH)

일반인들에게는 잘 알려지지 않았지만, 방치 시 생존율이 급격히 낮아지는 치명적인 심혈관 질환입니다. 흔히 폐 질환으로 오인되어 치료 시기를 놓치는 경우가 많으며

“단지 숨이 가쁜 줄 알았어요… 하지만 내 폐혈관은 이미 좁아지고 있었습니다”

숨이 차고 계단을 오르기 힘든 증상이 단순한 체력 저하인 줄 알았던 A씨. 하지만 검진 결과는 충격적이었습니다.
그녀의 폐동맥은 정상보다 2배 이상 두꺼워졌고, 심장은 점점 지쳐가고 있었던 겁니다.

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🔍 폐동맥 고혈압(PAH)이란?

폐동맥은 심장에서 폐로 혈액을 보내는 혈관입니다.
이 폐동맥에 고혈압이 생기는 상태를 폐동맥 고혈압이라고 하며,
이는 단순한 고혈압과 전혀 다른 질환입니다.

PAH는 폐동맥 내벽이 점점 두꺼워지고 좁아지며,
심장은 산소 교환을 위해 더 큰 압력으로 혈액을 보내야 하므로
우심실(오른쪽 심장)이 혹사당하고 결국 심부전으로 이어질 수 있습니다.


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📈 왜 위험한가요?

진단 시점에는 이미 심장기능이 저하된 경우가 많음

초기 증상이 비특이적(숨참, 피로감 등)이라 진단 지연

5년 생존율은 50% 미만 (미치료 시)

폐암, COPD처럼 인식되지 않아 주변 이해 부족으로 치료 지속이 어려움



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🧪 원인 및 유형

PAH는 크게 다음과 같이 분류됩니다:

유형 원인

특발성(원인불명) PAH 대부분의 환자, 유전적 연관 가능성 있음
유전성 PAH BMPR2 유전자 변이 관련
결합조직질환 연관 전신홍반루푸스, 경피증 등 자가면역 질환 동반
선천성 심질환 동반 심방중격결손 등으로 인한 폐순환 과부하
약물 또는 독성 유발 페닐프로판올아민 등 일부 감기약, 식욕억제제
HIV, 간질환 연관 고위험군에서 동반 질환으로 나타날 수 있음



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⚠️ 대표 증상

초기에는 정말 흔한 증상들이기 때문에 오해하기 쉽습니다.

숨 가쁨 (특히 활동 시)

피로감

가슴통증

실신 또는 어지럼증

다리 부종

심한 경우 청색증(입술, 손톱이 푸르게)


> ❗️특히 ‘숨 가쁨’을 나이 탓이나 체력 저하로 오인하는 경우가 많습니다.




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🧬 진단 방법

검사 목적

심장초음파(Echo) 폐동맥압 추정, 우심실 비대 확인
심전도(ECG) 우심실 부담 패턴 확인
흉부 CT 폐 및 혈관 구조 확인
6분 보행 검사 운동 시 호흡 기능 확인
우심도자술(Right Heart Catheterization) 폐동맥압 직접 측정 (진단 확정 기준)



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💊 치료 방법

폐동맥 고혈압은 만성 질환이며, 완치보다는 평생 관리가 목적입니다.

🧷 1. 약물 치료

약물 작용

엔도텔린 수용체 차단제(ERA) 혈관 수축 억제, 혈압 감소
PDE5 억제제 (실데나필 등) 폐동맥 이완 유도
프로스타사이클린 유사체 혈관 확장, 항혈소판 효과
구아닐산 고리화효소 자극제 혈관이완과 폐혈관 저항 감소


💨 2. 보조 요법

산소 치료: 저산소증 완화

이뇨제: 체액 과부하 해소

항응고제: 혈전 예방


🫀 3. 외과적 치료 (말기 환자)

폐이식: 최후의 수단

심폐이식: 복합적 이상 시 고려



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🧠 일상 속에서 할 수 있는 관리법

저염식, 저지방 식단

카페인, 알코올 제한

과격한 운동 피하기

감기 예방: 독감백신, 폐렴구균백신 필수

정기적 심초음파 및 기능 검사



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✅ 자가 체크리스트

항목 해당 여부

활동 시 숨이 차고 피곤함을 느낀다 ☐
가슴 통증이나 어지럼증이 자주 있다 ☐
손발이 자주 붓고, 누르면 자국이 남는다 ☐
가족 중 PAH나 자가면역질환 병력이 있다 ☐
감기약 복용 후 증상이 악화된 적이 있다 ☐


> ☑ 2개 이상 해당 시, 호흡기내과 또는 심장내과 정밀검진을 권장합니다.

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🧾 결론

폐동맥 고혈압은 보이지 않는 시간폭탄입니다.
특히 젊고 건강해 보이는 사람들에게도 발병할 수 있으며,
오진과 지연 진단이 치명적인 결과를 초래할 수 있습니다.

단순히 숨이 차다는 이유로 지나치지 마세요.
폐와 심장은 조용히 경고를 보내고 있을지도 모릅니다.